Фульминантная пурпура – менингококковая инфекция или постспленэктомический сепсис

В статье представлены 2 клинических случая с анализом особенностей течения сепсиса после спленэктомии и на фоне врожденной гипоплазии селезенки.
Снижение иммунной защиты организма после спленэктомии проявляется развитием инфекционных осложнений с высоким риском летального исхода. Наиболее опасное – постспленэктомический сепсис (OPSI-синдром), который характеризуется высокой летальностью (50–70%) в течение 12–24 ч от момента появления первых симптомов заболевания. Основными предикторами риска возникновения постспленэктомического сепсиса является причина, по которой выполнена спленэктомия, иммунный статус пациента, возраст и промежуток времени после спленэктомии.
В качестве этиологических факторов OPSI-синдрома чаще всего выявляют Streptococcus pneumoniae, Haemophilus infuenzae типа b, Neisseria meningitidis. Диагностика затруднена неспецифичностью продромального периода OPSI-синдрома, который характеризуется гриппоподобными симптомами. Несвоевременная диагностика и задержка стартовой терапии сепсиса увеличивают риск неблагоприятного исхода.
Одним из синдромов, ассоциированных с постспленэктомическим сепсисом, является фульминантная пурпура (purpura fulminans), наличие которой всегда требует проведения дифференциальной диагностики с менингококковым сепсисом. При этом половина случаев молниеносной пневмококковой пурпуры приходится на пациентов с аспленией или гипоспленией. В первом клиническом наблюдении пациенту при поступлении был поставлен предварительный диагноз генерализованной менингококковой инфекции, но с учетом асплении не исключалась и пневмококковая инфекция, впоследствии подтвержденная лабораторно.
Учитывая высокий риск постспленэктомического сепсиса, его фульминантный характер, сложность ранней диагностики, превентивная стратегия после спленэктомии включает 3 направления – вакцинацию, антибиотикопрофилактику и обучение пациентов (родителей пациентов).
Актуализация знаний медицинских работников имеет важное значение для обеспечения своевременной диагностики гипоспленизма, оценки риска постспленэктомической инфекции и профилактики OPSIсиндрома.

1. Чулкова, С.В. Селезенка – периферический орган иммунной системы. Влияние спленэктомии на иммунный статус / С.В. Чулкова [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. – 2014. – Т. 25, № 1–2. – С. 21–25.

2. Шапкин, Ю.Г. Селезенка и иммунный статус организма / Ю.Г. Шапкин, В.В. Масляков // Вестник хирургии. – 2009. Т. 168, № 2. – С. 110–113.

3. Алексеева, Н.Т. Функциональная морфология иммунных структур селезенки при действии повреждающих факторов / Н.Т. Алексеева [и др.] // Журнал анатомии и гистопатологии. – 2021. – Т.10, № 3. – С. 91–97.

4. Sheng, C.F. Overwhelming postsplenectomy infection / C.F. Sheng, B.Y. Liu, H-M. Zhang [и др.] // Genetics and Molecular Research. – 2015. – Vol. 14. – № 1. – P. 2702-2706.

5. Tahir, F. Post-splenectomy Sepsis: A Review of the Literature / F.Tahir, J. Ahmed, F. Malik // Cureus. – 2020. – Vol.12. – №2: e6898.

6. Luu, S. Post-splenectomy sepsis: preventative strategies, challenges, and solutions, Infection and Drug Resistance / S. Luu, D. Spelman, I. Woolley // Infection and Drug Resistance. – 2019. – Vol.12. – №12. – P. 2839-2851.

7. Sinwar, P.D. Overwhelming post splenectomy infection syndrome – review study /P.D. Sinwar, // International Journal of Surgery. – 2014 – Vol.12. – №12. – P. 1314-1316.

8. Komatsu, M. A Case of Overwhelming Postsplenectomy Infection Caused by Streptococcus pneumoniae with Fulminant Purpura / M. Komatsu, T. Ishihara, S. Manabe [et al.] // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. – 2017 – Vol.42. – №3. – P. 130-132.

9. Blumentrath, C.G. The sword of Damocles for the splenectomised: death by OPSI / C.G. Blumentrath, N. Ewald, J. Petridou [et al.] // German Medical Science. – 2016. – Vol. 14.

10. King, H.. Splenic studies. Susceptibility to infection after splenectomy performed in infancy / H. King, H.B. Schumacker // Annals of Surgery. – 1952. – Vol. 136. – P.239–242.

11. Морозов, Д.А. Постспленэктомический гипоспленизм / Д.А. Морозов, С.А. Клюев // Вестник РАМН. – 2015. – T. 70, №4. – Р. 413–418.

12. Krivit, W. Overwhelming postsplenectomy infection / W. Krivit // American Journal of Hematology. – 1977. – Vol. 2. – P.193-201.

13. El-Alfy, M.S. Overwhelming postsplenectomy infection: is quality of patient knowledge enough for prevention? / M.S. El-Alfy, M.H. El-Sayed // The Hematology Journal – 2004. – Vol. 5. – P. 77-80.

14. Gupta, A.K. Overwhelming Post-Splenectomy Infection Syndrome: Variability in Timing With Similar Presentation / A.K. Gupta, O.A. Vazquez // Cureus. – 2020. – Vol.12. – №8: e9914.

15. Chong, J. Overwhelming post-splenectomy sepsis in patients with asplenia and hyposplenia: a retrospective cohort study / J. Chong, P. Jones, D. Spelman [et al.] // Epidemiology and Infection. – 2017. – Vol. 145. – P. 397–400.

16. Lundy, A. Purpura fulminans due to Enterococcus cecorum in an asplenic patient / A. Lundy, A. Claudinon, J.A. Tirolien [et al.] // IDCases. – 2022. Vol. 29: e01522.

17. Nakamura, K. Intravenous Immunoglobulin for Overwhelming Postsplenectomy Infection /K. Nakamura, Y. Takahashi, T. Sonoo [et al.] // Journal of Global Infectious Diseases. –2021. – Vol.13. –№1. – P. 44-51.

18. Okabayashi, T. Overwhelming postsplenectomy infection syndrome in adults – a clinically preventable disease / T.Okabayashi, K., Hanazaki // World Journal of Gastroenterology. – 2008. – Vol. 14. – №2. – P. 176-179.

19. Kojima, Y. Successful intervention for overwhelming postsplenectomy infection caused by non-vaccine pneumococcal serotype 23A / Y. Kojima, K. Ikeda, A. Matsumura A. [et al.] // Oxford Medical Case Reports. – 2020. – Vol. 3. – P.112–115.

20. Кузьминова, Ж.А. Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия / Ж.А. Кузьминова, Н.С. Сметанина // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016. – Т. 15, № 3. – С. 5–11.

21. Патент 2502471. Российская Федерация, МПК A61B 8/00. Способ оценки соответствия размеров селезенки норме или отклонению от нее у детей методом ультразвуковой диагностики: № 2012136029/14: заявл. 21.08.2012: опубл. 27.12.2013 / O.В. Возгомент, Н.В. Зайцева М.И. Пыков [и др.]. – 14 с.